Фенилпировиноградная кетонурия

Фенилпировиноградная кетонурия. При этом заболевании нарушен синтез фермента фенилаланингидроксидазы, осуществляющего переход фенилаланина в тирозин. Это вызывает накопление в организме фенилаланина и других продуктов, способствующих развитию хронической эндогенной интоксикации с явлениями умственной отсталости.

Диетотерапия направлена на исключение из рациона продуктов, содержащих фенилаланин (мясо, рыба, орехи, горох, фасоль, картофель, шоколад), и включение продуктов с тирозином. Белок заменяется гидролизатом казеина. Больным рекомендуется достаточное количество жиров и углеводов. В рацион входят сахар, мед, яблоки, груши, абрикосы, виноград, огурцы, арбузы.

Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
You can leave a response, or trackback from your own site.

Leave a Reply